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兄弟同患高IgM综合征 造血干细胞移植手术仅隔一天

发表于:2020-01-27 14:56:00

  两兄弟确诊罕见疾病,移植手术仅隔一天

  在当地医生的建议下,郭妈妈带着兄弟俩来到上海,前往复旦大学附属儿科医院的临床免疫科就诊。通过免疫功能评价和基因诊断,儿科医院临床免疫科主任王晓川团队为其确诊为CD40LG基因缺陷导致的高IgM综合征,这是一种临床极为少见的联合免疫缺陷病,以多系统损害为特征。

  “唯有接受造血干细胞移植,才能彻底根治这种疾病。”钱晓文与郭妈妈坦诚交谈,造血干细胞移植是目前世界范围内治疗血液病和免疫系统疾病最有效的手段之一,遗憾的是移植成功率并非100%。若术后出现严重排异反应,孩子可能因此丧命。

  今年8月31日与9月1日,铭铭与滔滔相继转入血液科移植仓,接受化疗的同时等待接受造血干细胞移植。9月9日和10日,手术人员“唤醒”了配型成功的脐带血造血干细胞,将其缓缓输入铭铭与滔滔体内。

      A型血O型血互换,新生命就此开始

  幸运之神是眷顾这对兄弟的。移植后,除了些许皮疹等排异反应,兄弟俩并无大碍。配型成功后的小家伙们都需要待在移植仓内。检测发现,铭铭的血型已从原来的A型转化为O型,滔滔的血型已从原来的O型转化为A型,“移植很顺利。”钱晓文很是高兴。

  如今,郭妈妈带着兄弟俩住在医院附近,保持着每周一次复诊的频率,“如果一切顺利,一年之后孩子就可以接种疫苗了。”她笑着说。如同血型变换一样,兄弟俩的新生就这样在家人与医护人员的精心呵护下重新开始。